Loạn sản ngoại bì ở trẻ em


loan-san-bi-1Một thân nhân bệnh nhi đến trình bày với Bác sĩ rằng: "con tôi suốt ngày cứ đắm mình trong hồ nước, bứt rứt cứ muốn tắm suốt". Một thân nhân khác nói thêm: "thằng bé nhà tôi thì hay ngồi ngay cạnh cửa tủ lạnh, không cho đóng tủ lạnh lại". Để giải đáp thắc mắc trên của các bậc cha mẹ có con em mình rơi vào hoàn cảnh đó, Bác sĩ khoa Răng hàm mặt-Bệnh viện Nhi Đồng 1 xin chia sẻ một vài thông tin sau:

 

Các trẻ có các triệu chứng đó là do trẻ mắc phải căn bệnh có tên là LOẠN SẢN NGOẠI BÌ.

Vậy căn bệnh này là gì?

  • Loạn sản ngoại bì là một nhóm các rối loạn trong đó có hai hoặc nhiều yếu tố ngoại bì phát triển bất thường như lông, tóc, móng, tuyến mồ hôi, răng và màng nhầy.

Nguyên nhân gây ra loạn sản ngoại bì?

  • . Nguyên nhân gây ra bệnh này là do gen bị thay đổi, có thể di truyền hoặc không di truyền. Đây là bệnh không thể chữa khỏi nhưng các triệu chứng có thể điều trị hoặc kiểm soát.

. Tỉ lệ mắc phải trên thế giói là: 7/10.000

Thoạt nhìn, chúng ta thấy các bé có gương mặt hao hao giống nhau, cứ tưởng là trong cùng một gia đình nhưng không, đây là vẻ mặt điển hình của các bé bệnh Loạn sản ngoại bì.

Gương mặt điển hình:

. Trán cao

. Má hóp

. Mũi yên ngựa

. Môi dày, có vẻ hơi lộn ra ngoài

. Da nhăn

. Tai lớn, thấp

Biểu hiện ở tóc

loan-san-bi-2

  • Tóc dễ gãy, rụng, tóc thưa.
  • Lông mày và lông mi thiếu hẳn hoặc có mà rất thưa thớt.

Biểu hiện ở Da

loan-san-bi-3

  • Da khô, tróc vảy
  • Viêm da mãn tính
  • Ít ra mồ hôi

Biểu hiện ở Răng

loan-san-bi-5 loan-san-bi-4
  • Tùy mức độ từ nhẹ đến nặng của bệnh mà có biểu hiện ở răng từ thiếu một vài răng đến thiếu nhiều răng đến không có răng.

Trường hợp thiếu răng: răng trong miệng thường bị dị dạng, có dạng hình nón hoặc hình chóp.

Do tình trạng giảm tiết nước bọt trong miệng nên các trường hợp khiếm khuyết men răng và sâu răng xảy ra thường xuyên.

Một trong những điều lo lắng nhất của thân nhân bệnh nhi là tình trạng mọc răng của con em mình, vì sao trong miệng trẻ chỉ có vài cái răng hoặc không có cái răng nào? Liệu rằng sau này trẻ có mọc răng đầy đủ không? Để giải đáp các thắc mắc trên, chúng ta cùng xem các hình ảnh dưới đây về tình trạng răng trong miệng và hình ảnh X Quang răng:

loan-san-bi-6

Hình ở trong miệng

loan-san-bi-7

Hình trên phim XQuang

 

Như vậy, bệnh này làm trì hoãn sự mọc răng vĩnh viễn, cũng như không có mầm răng trong xương hàm

Điều Trị

Để điều trị bệnh này, cần sự phối họp của nhiều chuyên gia: Bác sĩ tâm lý, Bác sĩ da liễu, Bác sĩ phục hình.

Điều trị răng có hai giải pháp: làm hàm giả hoặc cắm Implant.

Thăm khám và lập kế hoạch điều trị Trám các răng sâu trong miệng

Lấy dấu hai hàm của trẻ

Làm hàm giả tháo lắp cho trẻ. Gắn răng, hướng dẫn trẻ cách bảo quản và sử dụng

Các bước điều trị

Gắn răng, hướng dẫn trẻ các bảo quản và sử dụng

loan-san-bi-8 loan-san-bi-9
loan-san-bi-10 loan-san-bi-11
loan-san-bi-12 loan-san-bi-13

Nhờ hàm giả mới này, khuôn mặt của trẻ thay đổi về mặt thẫm mỹ, giúp trẻ ăn nhai tốt hơn, trẻ tự tin trong giao tiếp và vui sống trong xã hội.

Bệnh nhân sẽ được tái khám mỗi 6 tháng để đánh giá sự phát triển của xương hàm, khi có sự không thích ứng giữa hàm giả cũ và xương hàm của trẻ, Bác sĩ sẽ làm lại hàm giả mới cho bé. Theo dõi liên tục cho tới khi xương hàm phát triển ổn định vào khoảng 19-25 tuổi, ta sẽ không phải thay hàm giả nữa.

Dự phòng

  • Để dự phòng bệnh này, nếu trong gia đình có người bị loạn sản ngoại bì thì trước khi có thai nên đi tư vấn di truyền. Một tin vui báo cho các bà mẹ là có thể chẩn đoán bệnh này khi bé còn ở trong bụng mẹ.

Bs. Hồ Vân Phụng

Khoa RHM – BV Nhi Đồng I