Một hội chứng bệnh ảnh hưởng đến phát triển hàm mặt mà có thể chúng ta nhận biết sớm nhằm hạn chế biến chứng của bệnh

Xảy ra ở giai đoạn cuối trong thời kỳ phát triển sọ mặt
Năm 1912, Crouzon Octave, một bác sĩ người Pháp mô tả rối loạn này. Ông lưu ý các bệnh nhân bị ảnh hưởng là một người mẹ và cô con gái, ngụ ý một cơ sở di truyền mô tả hội chứng di truyền . Ông mô tả bộ ba: dị tật sọ , bất thường trên khuôn mặt, và lồi mắt.
Song song với bệnh Crouzon có hội chứng Apert thường được gọi là bệnh Crouzon có kèm tật dính ngón.Thực ra khoảng năm 1906 đã tả case đầu tiên có triệu chứng giống như bệnh Crouzon chỉ khác là Apert có ngón tay, chân dính nhau.
Tỷ lệ của hội chứng Crouzon này, ước tính xảy ra ở 1 trong 25.000 người trong dân số nói chung. Tần số lớn hơn trong gia đình có tiền sử rối loạn, nhưng điều đó không có nghĩa là tất cả mọi người trong gia đình bị ảnh hưởng

1.Là 1 rối loạn gene
2.Dính liền sớm các khớp sọ thường xảy ra ở khớp trán đỉnh và khớp đỉnh chẩm, đôi khi ở trục dọc giữa
3.Ngay lúc sinh ra có 1 hoặc nhiều khiếm khuyết
a.Nguyên nhân
-Liên quan đến việc biến đổi gene. Hội chứng này được gây ra bởi một đột biến trong các nguyên bào sợi tăng trưởng thụ thể yếu tố II, nằm ​​trên nhiễm sắc thể 10. ĐB gene FGFR2 và FGFR3
-TB protein non, biệt hóa sớm tế bào xương (phôi thai) dẫn đến  xương hộp sọ  hợp nhất  sớm.
-Cha mẹ có HC Crouzon: 50-60% (tính trội của gen).
b.Đặc điểm chung

• Ø    Dính liền sớm 1 hoặc nhiều đường khớp
• Ø    Dẹt ở đỉnh và phía sau đầu
• Ø    Dẹt vùng trán và thái dương
• Ø    Lồi mắt
• Ø    Điếc dẫn truyền phổ biến do hẹp ống tai
• Ø    Nhức đầu,giảm tầm nhìn do tăng áp lực nội sọ
• Ø    Rối loạn thị giác
• Ø    Mắt chớp không kiểm soat
• Ø    12% giảm chức năng tâm thần
• Ø    Cột sống cong
• Ø    Tắc nghẽn đường hô hấp trên do lệch vách ngăn,hẹp mũi giữa
• Ø    Nói và phát âm có thể không bình thường

c.Ý nghĩa nha khoa

• -Đối với các nha sĩ, rối loạn này là quan trọng để hiểu vì nhiều bất thường hiện diện ở đầu, và đặc biệt là khoang miệng. Các tính năng phổ biến là một vòm miệng hẹp / cao cong, cắn chéo răng sau 2 bên , thiếu một số răng/thiếu nhiều răng. Do hàm trên thiểu sản, bệnh nhân thường có một cắn sâu,cắn chéo lâu dài đáng kể và  không sử dụng các răng cửa của họ. Vì lý do này, bệnh nhân Crouzon đôi khi ăn một cách khác thường ví dụ phá vỡ những miếng bánh sandwich chứ không phải là một vết cắn ở trong đó.

d.Điều trị

• Ø    Nguyên tắc:    
• Phẫu thuật nhiều giai đoạn
• Ngay từ những năm đầu đời
• Ø    Hộp sọ: dời và thay thế xương sọ
• Ø    Điều trị lồi mắt
• Ø    Điều trị nhô hàm dưới
• Ø    Hàm và tầng giữa mặt

benhvienthammy.com.vn

***TÀI LIỆU THAM KHẢO
1.Đống Khắc Thẩm và Phan Thị Xuân Lan: Sự tăng trưởng hệ thống sọ mặt và toàn cơ thể, chỉnh hình răng Mặt, 2004, NXB Y học
2. Proffit William R.: chapter 3:Early stage of Development, in Contemporary orthodontics, book
3.GS Nguyễn Văn Thủ, Lâm sàng hàm mặt, viện RHMTW, Bộ Y Tế, 1994